Stwierdzenie powiększających się mas guzowatych, najczęściej zlokalizowanych w obrębie jamy brzusznej, czasami na tułowiu lub kończynach powinno wzbudzić niepokój i zgłoszenie się do lekarza. Mogą być przy tym ogólne i niezbyt charakterystyczne objawy, jak przedłużająca się gorączka, bóle o niewyjaśnionej etiologii, zmniejszenie masy ciała. Trzeba pamiętać przy tym, że nie zawsze stan zaawansowania takiego nowotworu wiąże się z pogorszeniem stanu ogólnego. Guz nerki, zwany guzem Wilmsa często jest stwierdzany przypadkowo, czasem przez rodziców w czasie kąpieli dziecka jako zupełnie bezobjawowe masy guzowate w obrębie jamy brzusznej.
Stwierdzenie jakichkolwiek objawów sugerujących możliwość istnienia choroby nowotworowej dziecka powinno spowodować jak najszybszą wstępną diagnostykę za pomocą dostępnych badań, a w przypadku braku możliwości wykluczenia tego schorzenia dziecko powinno być skierowane do odpowiedniego ośrodka specjalistycznego w celu przeprowadzenia pełnego postępowania diagnostycznego.