Co to jest ziarnica złośliwa?
Ziarnica złośliwa, zwana także chorobą Hodgkina jest nowotworem układu chłonnego. Po raz pierwszy została opisana w 1832 roku. Częstość zachorowań wynosi od 1 do 10 na 100 tysięcy osób. Szczyt zachorowań przypada na dwa okresy – pomiędzy 10 a 25 rokiem życia oraz powyżej 50 roku życia. Nieco częściej zapadają na nią chłopcy niż dziewczęta.
Przyczyny powstania ziarnicy złośliwej (choroby Hodgkina)
Przyczyna powstania ziarnicy złośliwej nie jest znana. Podejrzewa się, że wpływ na rozwój choroby Hodgkina może mieć zakażenie wirusem Epstein-Barr, który wywołuje mononukleozę zakaźną. Zakażenie tym wirusem następuje drogą kropelkową na przykład przez pocałunek, picie napojów z tej samej butelki, używanie wspólnych sztućców itd. Wśród przypuszczalnych przyczyn powstania ziarnicy złośliwej, nie można wykluczyć czynników genetycznych i środowiskowych.
Objawy ziarnicy złośliwej
Ziarnica złośliwa zaczyna się od niebolesnego powiększenia jednej lub wielu grup węzłów chłonnych, najczęściej w okolicy szyjnej lub nadobojczykowej ale także węzłów chłonnych pachowych, pachwinowych lub niedostępnych badaniu na przykład węzłów w śródpiersiu czy w jamie brzusznej. Powiększenie to utrzymuje się dłużej niż w przypadku infekcji i powoli narasta.
U 30% pacjentów pojawiają się objawy ogólne takie jak: gorączka, trwająca wiele dni przeplatana okresami bezgorączkowymi (tzw. gorączka Pel – Ebsteina), świąd skóry, nocne poty, utrata masy ciała, brak apetytu, suchy, uporczywy kaszel, zmęczenie, osłabienie, ból w okolicy ognisk choroby po spożyciu alkoholu.
Może wystąpić powiększenie śledziony i wątroby.
Rozpoznanie choroby Hodgkina
Rozpoznanie ziarnicy złośliwej opiera się na: prawidłowo zebranym wywiadzie lekarskim (zwrócenie uwagi na występowanie gorączki, nocnych potów, utraty masy ciała), badaniu lekarskim (ocena wielkości i konsystencji dostępnych badaniu węzłów chłonnych; ocena wielkości wątroby i śledziony), wykonaniu szeregu badań laboratoryjnych (w tym morfologii, OB, badań biochemicznych z oceną parametrów wątrobowych, nerkowych, gospodarki białkowej itp.), biopsji aspiracyjnej szpiku kostnego i trepanobiopsji, wykonaniu badań obrazowych (zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej, badanie ultrasonograficzne, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) oraz wyniku badania histopatologicznego pobranego w całości (wraz z torebką) węzła chłonnego.
Wszystkie te działania mają również na celu ustalenie stopnia zaawansowania choroby.
Typy ziarnicy złośliwej
Typ choroby ustala się w oparciu o badanie histopatologiczne wyciętego węzła chłonnego. Klasyfikacja ta jest ważnym czynnikiem, który ma wpływ na prognozowanie przebiegu choroby i szans na jej wyleczenie.
LP (lymphocyte predominance) – typ z przewagą limfocytów, występuje u 10 – 15% pacjentów;
NS (nodular sclerosis) – typ grudkowo – włóknisty, występuje u 20 – 50% pacjentów;
MC (mixed cellularity) – typ mieszanokomórkowy, występuje u 20 – 40% pacjentów;
LD (lymphocyte depletion) – typ z zanikiem limfocytów, występuje u 5 – 15% pacjentów; niekorzystny rokowniczo, kwalifikuje pacjenta do najwyższego(IVo) stadium zaawansowania;
Stopnie zaawansowania ziarnicy złośliwej
Po uzyskaniu wszystkich wyników badań (laboratoryjnych, obrazowych i wyniku badania histopatologicznego) można określić stopień zaawansowania ziarnicy złośliwej.
– stopień II – zajęcie dwóch lub więcej węzłów chłonnych zlokalizowanych po jednej stronie przepony;
– stopień III – zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony;
– stopień IV – rozsiane zajęcie jednego lub dwóch narządów pozawęzłowych (kości, szpik, wątroba, płuca).
A – brak objawów ogólnych
B – obecność objawów ogólnych (temperatura > 38°C przez 1 miesiąc, poty nocne przez 1 miesiąc, utrata masy ciała powyżej 10% w ciągu 6 miesięcy);
X – obecny guz śródpiersia o wymiarze większym niż 1/3 poprzecznego wymiaru klatki piersiowej na poziomie Th5/Th6 lub obecny konglomerat węzłów chłonnych w jamie brzusznej o średnicy powyżej 10 cm;
E – zajęcie narządu pozawęzłowego;
Leczenie ziarnicy złośliwej
W leczeniu ziarnicy złośliwej stosuje się chemioterapię i radioterapię.
Chemioterapia polega na niszczeniu komórek nowotworowych za pomocą cytostatyków. Ich działanie polega na blokowaniu podstawowych dla życia funkcji komórek, które są uszkadzane, pozbawiane zdolności do podziałów i niszczone. Niestety, cytostatyki wywierają taki sam niszczący wpływ na wszystkie żywe komórki, zarówno nowotworowe, jak i prawidłowe. Aktualnie u dzieci stosuje się dwie kombinacje cytostatyków: B-DOPA (bleomycyna, dacarbazyna, vincrystyna, prednison, adriblastyna) i MVPP (mustargen, vinblastyna, prednison, prokarbazyna).
Radioterapia polega na wykorzystaniu promieniowania jonizującego (Roentgena, gamma, kobaltu lub radu) do niszczenia komórek nowotworowych. Wymaga ona precyzyjnego ustalenia dawki i pola naświetlań. Liczba cykli chemioterapii, dawka i czas radioterapii a tym samym czas trwania leczenia zależą od stopnia zaawansowania choroby. Łączny czas terapii wynosi od 2 miesięcy do roku.
Objawy uboczne leczenia
W trakcie leczenia mogą pojawić się uporczywe nudności i wymioty, utrata smaku i apetytu, utrata owłosienia, suchość skóry lub jej zaczerwienienie, przebarwienia, wysypki, świąd, zwiększona wrażliwość na słońce, zaburzenia koncentracji. W trakcie terapii występują zaburzenia płodności, zmniejszenie liczby białych krwinek, co powoduje zwiększoną podatność na infekcje, niedokrwistość lub małopłytkowość, skutkiem czego mogą być krwawienia. Objawy te ustępują po zakończeniu leczenia.
Czynniki prognostyczne i rokowanie w ziarnicy złośliwej
Do czynników mających wpływ na rokowanie należą: wiek (rokowanie lepsze u młodszych pacjentów), płeć (dziewczęta rokują pomyślniej), obecność objawów ogólnych (pogorszenie rokowania), histopatologia (LP > NS > MC > LD), stadium zaawansowania (im wyższe tym rokowanie mniej pomyślne). Najbardziej niekorzystnym prognostycznie czynnikiem jest opóźnienie rozpoznania choroby Hodgkina!
Wśród chorób nowotworowych wieku dziecięcego, ziarnica złośliwa wyróżnia się najlepszym rokowaniem, wyleczenie osiąga ponad 90% pacjentów z tym rozpoznaniem.
M.M.L.
