Co to jest neuroblastoma?
Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy współczulny) jest nowotworem współczulnego układu nerwowego. Stanowi ok. 5-7% wszystkich nowotworów dziecięcych. Dotyczy przede wszystkim małych dzieci a średni wiek, w którym stawiane jest rozpoznanie, wynosi 2 lata. Występuje u 1 na 6 000 dzieci w wieku do 5 lat. 25% rozpoznań stwierdzane jest u dzieci poniżej 1 roku życia, a więc u niemowląt. Ta grupa dzieci na najlepsze rokowanie, a współczynnik wyleczalności wynosi prawie 90%. Neuroblastoma często jest już obecna po urodzeniu, ale rozpoznanie jest stawiane później, wówczas gdy pojawiają się pierwsze objawy choroby.
Jakie są objawy neuroblastomy?
Neuroblastoma jest złośliwym nowotworem, który objawia się guzem lub masami guzowatymi w obrębie jamy brzusznej, albo wokół rdzenia kręgowego, klatki piersiowej, szyi lub miednicy. Inne objawy to:
- Utrata apetytu, nudności, utrata masy ciała, bóle brzucha, zaparcia, trudności w oddawaniu moczu
- Zmiany ze strony oczu – zaburzenia widzenia, brak reakcji źrenic na światło, opadanie powiek
- Bóle w klatce piersiowej, utrudnienia w oddychaniu, utrzymujący się kaszel
- Bóle lub drętwienie dolnych kończyn, bezwład, niemożność stania, potykanie się
- Bóle kości, gorączka, drażliwość, brak energii
- Bóle pleców
Większość nowotworów litych takich, jak neuroblastoma powoduje obrzęk i ból. Objawy neuroblastomy różnią się ze względu na lokalizację guza. Większość mas nowotworowych stwierdza się w obrębie jamy brzusznej, a rodzice mogą wyczuć guz lub masy guzowate podczas kąpieli dziecka, albo przy jego ubieraniu. W większości przypadków neuroblastomy w momencie rozpoznania stwierdza się oprócz ogniska pierwotnego – również zmiany przerzutowe.
W jaki sposób można rozpoznać nerwiaka zarodkowego współczulnego?
Należy jak najszybciej zgłosić się do swojego lekarza, który powinien ocenić nieprawidłowe masy guzowate poprzez wykonanie badań lub skierować dziecko do ośrodka specjalistycznego:
1. Badania obrazowe
Pewne badania radiologiczne mogą być zlecone przez lekarza rodzinnego. Tym niemniej większość badań obrazowych powinna być wykonywana w ośrodkach specjalistycznych. Badania te pozwalają stwierdzić obecność nieprawidłowych struktur wewnątrz ciała dziecka, a także określić wielkość tych struktur. Decyzję o doborze odpowiedniego badania podejmuje, w zależności od sytuacji klinicznej, lekarz specjalista. Do takich badań zaliczamy: ultrasonografia, tomografia komputerowa, badania radiologiczne, magnetyczny rezonans jądrowy, PNET, scyntygrafia kości MIBG.
2. Badania moczu
Neuroblastoma powoduje wydzielanie pewnych związków chemicznych pojawiających się w moczu. Związki te są stwierdzane w przypadku tego nowotworu w znacznie wyższych stężeniach, niż normalnie. Dlatego też konieczne jest badanie moczu zbieranego przez 24 godziny.
3. Badanie szpiku
4. Badanie histopatologiczne
Do ostatecznego rozpoznania konieczne jest zazwyczaj operacyjne pobranie wycinka z guza i badanie histopatologiczne. Pozwala to na określenie również pewnych cech biologicznych guza, co ułatwia wybór odpowiedniego leczenia.
Jakie czynniki wpływają na przebieg choroby i rokowanie?
- Wiek dziecka w momencie rozpoznania
- Stadium kliniczne choroby, w przypadku obecności tylko jednego pierwotnego ogniska możliwego w dodatku do chirurgicznego usunięcia oceniamy jako najniższe stadium. Natomiast obecność odległych przerzutów w innych narządach i tkankach oceniamy jako najwyższe stadium.
- Histopatologia nowotworu, którą określa się na podstawie badania materiału pobranego w czasie operacyjnej biopsji przy pomocy mikroskopu. Zazwyczaj nowotwór określa się w tej klasyfikacji jako korzystną lub niekorzystną histopatologię.
- MYCN – ten czynnik określa liczbę kopii pewnego genu, tzw. MYCN. Duża liczba kopii tego genu wskazuje na agresywność nowotworu.
Na podstawie badania komórek nowotworowych określa się ich charakterystykę i cechy biologiczne. Na podstawie tych wszystkich czynników można określić grupę ryzyka, oporności na leki i nawrotu choroby u danego dziecka. Dzięki temu mamy możliwość dobrania odpowiedniego leczenia. Neuroblastoma jest klasyfikowana jako niskiego, pośredniego, albo wysokiego ryzyka. W wysokim ryzyku prawdopodobieństwo nawrotu jest duże i w związku z tym jest konieczność podania bardziej intensywnego leczenia, niż w pośrednim niskim stopniu ryzyka.
Przy zastosowaniu aktualnych programów leczniczych dzieci z niskim ryzykiem mają ok. 95% szans na wieloletnie przeżycie, z pośrednim ryzykiem ok. 80%, natomiast z wysokim ryzykiem ok. 30 – 40% szans na długoletnie przeżycie.
Na czym polega leczenie neuroblastoma?
U dzieci z niskim ryzykiem zazwyczaj przeprowadza się zabieg operacyjny, a następnie regularnie, w określonych odstępach czasu, przeprowadza się badania kontrolne w celu wykluczenia ewentualnego nawrotu choroby. U dzieci z pośrednim ryzykiem oprócz zabiegu chirurgicznego stosuje się chemioterapię o stosunkowo małej intensywności. Również w tych przypadkach konieczne jest wykonywanie okresowych badań w celu wykluczenia nawrotu choroby. U dziecka z wysokim ryzykiem stosuje się bardzo intensywną chemioterapię, następnie zabieg operacyjny w celu usunięcia jak największej ilości nowotworu oraz radioterapię na pozostałości guza. U części dzieci podejmuje się tzw. megachemioterapię i następnie autologiczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych (własnych, wcześniej pobranych komórek).
J.R.K.
